Seguros

Hemofilia

La palabra hemofilia de raíces griegas (haîma – sangre, philía – amistad e ia – cualidad) hace referencia a una enfermedad que afecta a mecanismos de la coagulación de la sangre y que se manifiesta con hemorragias o sangrados característicos.

Tenemos referencias de la descripción de esta enfermedad en el Talmud Babilónico en el siglo V d. C., pues, observaban que en ocasiones ocurrían sangrados desmedidos en los varones de algunas familias de circuncisos; para evitar problemas en las familias con dichos antecedentes decidieron modificar las leyes sagradas para eximir de circuncisión a los descendientes de dichas familias; durante los siguientes siglos se conservan descripciones de la existencia de esta enfermedad así como que la mujer era la transmisora del mal. Pero no es hasta el siglo XIX cuando se considera que la causa del problema está en el plasma sanguíneo y se establece “el carácter hereditario ligado al sexo de la hemofilia, trasmitida por las mujeres y padecida sólo por los hombres”, comenzando a sentarse las bases científicas de esta enfermedad. En el siglo XX se la conocerá de manera coloquial como la “Enfermedad Real”, pues, se difunde por el pueblo que ésta afecta a varones en las Casas Reales de Inglaterra, Prusia, España y Rusia. En los últimos 50 años el avance espectacular de la medicina y la genética, permiten conocer con precisión la causa, y también controlar la evolución y tratamiento de esta enfermedad.

Se trata de una enfermedad de baja incidencia. Su causa es genética (hereditaria), que se trasmite de padres a hijos y es debida a que se altera un gen (región del ADN) del cromosoma sexual X, produciéndose poca cantidad o nada de una proteína (factor de la coagulación), lo que impide, que se forme adecuadamente el coágulo final necesario para detener una hemorragia. Al ser recesiva sólo la padecen los varones con el cromosoma X afectado y las mujeres sólo serán portadoras de la enfermedad, existiendo la remota posibilidad de que si el padre es hemofílico y la madre portadora podría manifestarse la enfermedad en la mujer.

Existen dos tipos de Hemofilia: la A y la B. La hemofilia A presenta una deficiencia parcial o absoluta del factor VIII de la coagulación por alteración del gen F8 del cromosoma X. La hemofilia B es menos frecuente y es originada por un déficit parcial o absoluto del factor IX de la coagulación por alteración del F9 del cromosoma X. Según la cantidad de déficit de factor de la coagulación la enfermedad pueden ser leve, moderada o grave. En los casos graves se manifiesta no sólo con el sangrado por golpes, accidentes e intervenciones quirúrgicas de los casos leves, si no también por presentar sangrados espontáneos por nariz, encías, orina y en las articulaciones (sobre todo las rodillas). A causa de las hemorragias, al cabo de los años, pueden presentar alteraciones articulares, pérdida de músculo y trastornos de los nervios.

Respecto a las pruebas de laboratorio, la sangre de estos enfermos tendrá un alargamiento del tiempo de tromboplastina parcial activado; la medición de los niveles circulantes del Factor VIII y IX nos permite valorar el grado de severidad de la hemofilia. En el momento actual, gracias al desarrollo de la biología molecular, podemos realizar un estudio genético para detectar alteraciones en los genes F8 y F9 del cromosoma X.

A estos enfermos se les trata con la administración intravenosa del factor deficiente (de origen plasmático o recombinante) a la dosis adecuada en función de edad y grado de déficit del mismo, con el fin no sólo de parar las hemorragias, si no de prevenir futuras complicaciones por sangrados en articulaciones y músculos. En ocasiones pueden reaccionar y crear defensas contra estos productos siendo necesario el apoyo con tratamiento inmunosupresor. Pueden tratarse en su propio domicilio adiestrados por profesionales sanitarios y cumpliendo perfectamente protocolos de actuación, lo que les dota de autonomía, mejorando su calidad de vida.

Dr. José Eduardo Martín Lluch – Director Técnico Laboratorios Ruiz-Falcó S.A

ASSSA Servicios Médicos

 

La información publicada en este medio no sustituye ni complementa en modo alguno la atención directa de un médico, ni su diagnóstico, ni el tratamiento que prescriba; tampoco debe utilizarse para el autodiagnóstico.

El uso que haga el lector de este servicio se realiza bajo su exclusiva responsabilidad.

ASSSA recomienda que para cualquier cuestión relacionada con su salud consulte siempre con un médico.

 

Volver

Trastornos de personalidad: un futuro esperanzador

octubre 11, 2017 Salud

En los comienzos del siglo XXI en la salud mental nos hemos encontrado desbordados en las …

¿Por qué nos duele la espalda?

agosto 3, 2016 Salud

Los dolores de la región lumbar son, actualmente, uno de los problemas más habituales …

Por qué nuestra retina se arruga

octubre 10, 2019 Salud

Un pliegue macular es una arruga, pliegue o protuberancia en la mácula, la parte del ojo responsabl…

ASSSA Magazine 31Ene - Jun 2023

ASSSA Magazine 30Jul - Dic 2022

ASSSA Magazine 29Ene - Jun 2022

ASSSA Magazine 28Jul - Dic 2021

Ver todas las revistas

Política de cookies Política de privacidad Aviso legal Desarrollado por Espira

    TE LLAMAMOS

    Rellena el formulario y te llamamos

    Llámanos al 965 200 106

    965 200 106

    Seleccione el idioma

    Escoja el idioma en el que quiere leer el blog

    Cerrar

    NOTA INFORMATIVA

    REGLAMENTO PARA LA DEFENSA DEL ASEGURADO DE ASSSA

    Este reglamento tiene por objeto regular el funcionamiento del Servicio de Atención al Cliente y del Defensor del Asegurado de ASSSA, así como las relaciones entre ambos. Se rige por la Ley 44/2002 de 22 de noviembre, de Medidas de Reforma del Sistema Financiero y por la Orden ECO 734/2004, de 11 de marzo, sobre los departamentos y servicios de atención al cliente de las entidades financieras.

    El Reglamento para la defensa del asegurado puede solicitarlo en la siguiente dirección de correo: sacquejasyreclamaciones@asssa.es.

    Cerrar